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S1

Coagulation activation and inflammation in sickle cell disease-associated pulmonary hypertension

T1

Ativação de Coagulação e Inflamação em Hipertensão Pulmonar Associada à Anemia Falciforme

S2

Pulmonary hypertension ( PHT ) is a common complication in patients with sickle cell disease ( SCD ) , with a reported prevalence of approximately 30 % .

T2

A hipertensão pulmonar ( HTP ) é uma complicação comum em pacientes portadores de anemia falciforme ( AF ) , com registros de prevalência de 30 %

S3

[ 1-4 ] Multiple studies have shown that PHT is associated with increased mortality in SCD patients .

T3

. [ 1-4 ] Vários estudos demonstraram que a HTP associa-se a aumentos de mortalidade em pacientes de AF .

S4

[ 2 , 4-7 ] The pathogenesis of PHT in SCD is probably due to a variety of factors .

T4

[ 2 , 4-7 ] A patogênese da HTP na AF deve-se provavelmente a fatores variados .

S5

Recent evidence suggests a central role for chronic intravascular hemolysis , with associated scavenging of nitric oxide by cell-free plasma hemoglobin .

T5

Evidências recentes sugerem que a hemólise intravascular crônica desempenha um papel central , em associação com a limpeza de óxido nítrico por plasma de hemoglobina livre das células .

S6

[ 4,8,9 ] Arginase , which converts L-arginine ( the substrate for nitric oxide synthesis ) to ornithine , is also released following hemolysis .

T6

[ 4,8,9 ] A arginase , que converte a L-arginina ( substrato da síntese de óxido nítrico ) em ornitina , também é liberada após a hemólise .

S7

[ 10 ] Elevated arginase activity , and the resultant decrease in the arginine / ornithine ratio , is associated with PHT in SCD .

T7

[ 10 ] A atividade de arginase elevada , assim como o resultante decréscimo da razão arginina / ornitina , está associada com a HTP na AF .

S8

[ 4,11 ] Although various studies have found no association between PHT and a history of acute chest syndrome , [ 3,4 ] chronic lung injury resulting from repeated episodes of acute chest syndrome may lead to the development of PHT due to chronic fibrotic pulmonary parenchymal damage , altered vascular tone , vascular proliferation , hypoxia and consequent pulmonary vasculopathy .

T8

[ 4,11 ] Apesar de vários estudos não terem encontrado associações entre a HTP e históricos de síndrome aguda do tórax , [ 3 , 4 ] ferimentos pulmonares crônicos resultantes de episódios repetidos de síndrome aguda do tórax podem levar ao desenvolvimento de HTP em função de dano parenquimal fibrótico pulmonar crônico , tônus vascular alterado , proliferação vascular , hipóxia e a vasculopatia pulmonar decorrente .

S9

Finally , pulmonary thromboembolism [ 12 , 13 ] and progressive endothelial damage with concentric pulmonary vascular intimal hyperplasia and in situ thrombosis [ 13,14 ] may also contribute to the pathogenesis of PHT in SCD .

T9

Por fim , tromboembolismo pulmonar [ 12 , 13 ] e dano endotelial progressivo com hiperplasia intimal vascular pulmonar e trombose in situ [ 13 , 14 ] também podem contribuir para a patogênese da HTP na AF .

S10

The aim of the present study was to determine whether coagulation activation and inflammation are associated with PHT in SCD .

T10

O objetivo do presente estudo foi determinar se a ativação de coagulação e a inflamação estão associadas com a HTP na AF .

S11

Furthermore , we aimed to assess correlations between measures of coagulation activation and inflammation with markers of hemolysis .

T11

Além disso , foi nosso objetivo avaliar correlações entre medidas de ativação de coagulação e de inflamação com marcadores de hemólise .

S12

To address these questions , we evaluated a cohort of patients followed at an adult Sickle Cell Clinic .

T12

Para abordar estas questões , foi avaliada uma coorte de pacientes acompanhados em uma Clínica da Anemia Falciforme de adultos .