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S1

Coagulation activation and inflammation in sickle cell disease-associated pulmonary hypertension

T1

Ativação da coagulação e inflamação na hipertensão pulmonar associada a síndrome falciforme

S2

Pulmonary hypertension ( PHT ) is a common complication in patients with sickle cell disease ( SCD ) , with a reported prevalence of approximately 30 % .

T2

A hipertensão pulmonar ( HTP ) é uma complicação comum em pacientes com sindrome falciforme ( SF ) , com uma prevalência relatada de aproximadamente 30 %

S3

[ 1-4 ] Multiple studies have shown that PHT is associated with increased mortality in SCD patients .

T3

. ( 1-4 ) Vários estudos demonstram que a HTP está associada com a mortalidade crescente em patientes com SF .

S4

[ 2 , 4-7 ] The pathogenesis of PHT in SCD is probably due to a variety of factors .

T4

( 2 , 4-7 ) A patogênese de HTP na SF é provavelmente devido a uma variedade de fatores .

S5

Recent evidence suggests a central role for chronic intravascular hemolysis , with associated scavenging of nitric oxide by cell-free plasma hemoglobin .

T5

Provas recentes sugerem um papel fundamental para hemólise intravascular crônica , com varredura associada de óxido nítrico pela hemoglobina plasmática sem células .

S6

[ 4,8,9 ] Arginase , which converts L-arginine ( the substrate for nitric oxide synthesis ) to ornithine , is also released following hemolysis .

T6

( 4,8,9 ) . A arginase , que converte a L-arginina ( o substrato para síntese de óxido nítrico ) em ornitina , é também liberada após hemólise .

S7

[ 10 ] Elevated arginase activity , and the resultant decrease in the arginine / ornithine ratio , is associated with PHT in SCD .

T7

( 10 ) A alta atividade da arginase e a consequente redução na razão arginina / ornitina , está associada a HTP na SF.

S8

[ 4,11 ] Although various studies have found no association between PHT and a history of acute chest syndrome , [ 3,4 ] chronic lung injury resulting from repeated episodes of acute chest syndrome may lead to the development of PHT due to chronic fibrotic pulmonary parenchymal damage , altered vascular tone , vascular proliferation , hypoxia and consequent pulmonary vasculopathy .

T8

( 4 , 11 ) Embora vários estudos não tenham descoberto qualquer associação entre HTP e um histórico da síndrome aguda do torax , ( 3,4 ) um dano crônico dos pulmões resultante de episódios repetidos da síndrome aguda do torax podem levar ao desenvolvimento de HTP devido ao dano parênquima pulmonar fibrótico crônico , tônus vascular alterado , proliferação vascular , hipóxia e consequente vasculopatia pulmonar .

S9

Finally , pulmonary thromboembolism [ 12 , 13 ] and progressive endothelial damage with concentric pulmonary vascular intimal hyperplasia and in situ thrombosis [ 13,14 ] may also contribute to the pathogenesis of PHT in SCD .

T9

Por fim , a tromboembolia pulmonar ( 12 , 13 ) e dano endotelial progressivo com hiperplasia intimal vascular pulmonar e trombose in situ ( 13,14 ) também podem contribuir para a patogênese de HTP na SF .

S10

The aim of the present study was to determine whether coagulation activation and inflammation are associated with PHT in SCD .

T10

O objetivo do presente estudo era determinar se a ativação da coagulação e a inflamação estão associadas à HTP na SF .

S11

Furthermore , we aimed to assess correlations between measures of coagulation activation and inflammation with markers of hemolysis .

T11

Além disso , era nosso objetivo avaliar correlações entre medidas de ativação de coagulação e inflamação com marcadores de hemólise .

S12

To address these questions , we evaluated a cohort of patients followed at an adult Sickle Cell Clinic .

T12

Para abordar estas questões , nós avaliamos um grupo de pacientes acompanhados em uma clínica especializada em Síndrome Falciforme para adultos .