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S1

Coagulation activation and inflammation in sickle cell disease-associated pulmonary hypertension

T1

Ativação da coagulação e inflamação em hipertensão pulmonar associada à anemia falciforme

S2

Pulmonary hypertension ( PHT ) is a common complication in patients with sickle cell disease ( SCD ) , with a reported prevalence of approximately 30 % .

T2

A hipertensão pulmonar ( HTP ) é uma complicação comum em pacientes com anemia falciforme ( AF ) , com prevalência relatada de aproximadamente 30 %

S3

[ 1-4 ] Multiple studies have shown that PHT is associated with increased mortality in SCD patients .

T3

. [ 1-4 ] Diversos estudos mostraram que a HTP é associada a um aumento na mortalidade de pacientes de AF .

S4

[ 2 , 4-7 ] The pathogenesis of PHT in SCD is probably due to a variety of factors .

T4

[ 2 , 4-7 ] A patogênese de HTP em AF provavelmente se deve a uma variedade de fatores .

S5

Recent evidence suggests a central role for chronic intravascular hemolysis , with associated scavenging of nitric oxide by cell-free plasma hemoglobin .

T5

Evidências recentes sugerem que a hemólise intravascular crônica tem um papel principal , associada à procura de óxido nítrico pela hemoglobina do plasma sem células .

S6

[ 4,8,9 ] Arginase , which converts L-arginine ( the substrate for nitric oxide synthesis ) to ornithine , is also released following hemolysis .

T6

[ 4 , 8 , 9 ] A arginase , que converte a L-arginina ( substrato para a síntese de óxido nítrico ) a ornitina , também é liberada após a hemólise .

S7

[ 10 ] Elevated arginase activity , and the resultant decrease in the arginine / ornithine ratio , is associated with PHT in SCD .

T7

[ 10 ] A atividade elevada da arginase , e o conseqüente aumento da razão arginina / ornitina , é associada à HTP em AF .

S8

[ 4,11 ] Although various studies have found no association between PHT and a history of acute chest syndrome , [ 3,4 ] chronic lung injury resulting from repeated episodes of acute chest syndrome may lead to the development of PHT due to chronic fibrotic pulmonary parenchymal damage , altered vascular tone , vascular proliferation , hypoxia and consequent pulmonary vasculopathy .

T8

[ 4 , 11 ] Embora vários estudos não tenham encontrado relação entre a HTP e um histórico de síndrome aguda do tórax , [ 3 , 4 ] a doença pulmonar crônica resultante de episódos repetidos de síndrome aguda do tórax pode levar ao desenvolvimento de HTP devido a danos parenquimais fibróticos pulmonares crônicos , tônus vascular alterado , proliferação vascular , hipóxia e conseqüente vasculopatia pulmonar .

S9

Finally , pulmonary thromboembolism [ 12 , 13 ] and progressive endothelial damage with concentric pulmonary vascular intimal hyperplasia and in situ thrombosis [ 13,14 ] may also contribute to the pathogenesis of PHT in SCD .

T9

Finalmente , tromboembolismo pulmonar e danos endoteliais progressivos com hiperplasia íntima vascular pulmonar concêntrica e trombose in situ [ 13 , 14 ] também podem contribuir para a patogênese de HTP em AF .

S10

The aim of the present study was to determine whether coagulation activation and inflammation are associated with PHT in SCD .

T10

O objetivo deste estudo é determinar se há relação entre HTP em AF e ativação da coagulação e inflamação .

S11

Furthermore , we aimed to assess correlations between measures of coagulation activation and inflammation with markers of hemolysis .

T11

Além disso , nosso objetivo é também avaliar as correlações entre medidas de ativação de coagulação e inflamação com marcadores de hemólise .

S12

To address these questions , we evaluated a cohort of patients followed at an adult Sickle Cell Clinic .

T12

Para estudar essas questões , nós avaliamos um conjunto de pacientes de uma clínica para pacientes adultos de anemia falciforme .